CONDROSSARCOMA
O condrossarcoma é uma lesão
cartilaginosa maligna, que ocorre primariamente no adulto, raramente é
encontrada na adolescência e quase nunca na criança. Há quatro diferentes tipos
de condrossarcoma: primário, secundário, mesenquimal e desdiferenciado. A
grande maioria dos condrossarcomas são os primários ou secundários. O
mesenquimal e o desdiferenciado são raros.
Figura 1 - Condrossarcoma. Note
o aspecto bem diferenciado, com poucas células
(setas) em meio à matriz condróide (mc). Há evidente pleomorfismo celular.
Figura 2 - Condrossarcoma.
Aspecto típico da atipia e do
pleomorfismo celular e o grande número de núcleos
por lacuna.
CONDROSSARCOMA PRIMÁRIO (MEDULAR)
É um tumor observado mais comumente em adultos, geralmente depois da terceira década da vida. Situa-se mais freqüentemente na pelve e nos ossos longos, particularmente no fêmur e no úmero. Em geral é um tumor de crescimento lento, mas pode produzir metástases em órgãos distantes, geralmente nos pulmões .
Do ponto de vista de diagnóstico por imagem, a lesão é caracterizada por uma expansão da porção medular do osso, espessamento da cortical e principalmente irregularidade e ondulação endosteal. O aparecimento de calcificações algodonosas ou anelares é freqüente. O aparecimento de massas em partes moles é também freqüente. A tomografia axial computadorizada e a ressonância nuclear magnética são de importância para a avaliação da extensão intra-óssea e da massa de partes moles.
Figura 3 - Tomografia (B) de um
paciente portador de um
condrossarcoma da extremidade proximal do fêmur,com invasão da pelve e bacia.
Figura 4 - Tomografia axial
computadorizada de um condrossarcoma da região proximal
CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO
Os condrossarcomas secundários são aqueles
que aparecem devido à transformação maligna dos condromas, osteocondromas,
condroblastomas e fibroma-condromixóides.
No entanto, as transformações
geralmente aparecem na vida adulta. A transformação maligna que ocorre na
osteocondromatose múltipla (condrossarcoma periférico) é mais freqüente na
região da cintura escapular e pélvica. Os condromas que sofrem degeneração
são geralmente aqueles localizados na região metafisária dos ossos longos
(condrossar-coma central). A principal queixa é a modificação das
características da lesão pré-existente, como aumento de volume local, dor e
outros sinais, rebeldes ao tratamento conservador. Isso se torna mais evidente
nos casos de transformação de osteocondromas pré-existentes.
Os achados radiográficos dos
condrossarcomas secundários mostram evidência de lesões cartilaginosas benignas
pré-existentes (exostose ou encondroma). Há uma proliferação da camada externa
do osteocondroma, visto como uma imagem negativa e com afastamento das partes
moles em relação ao osteocondroma. Pode haver uma zona de calcificação ao redor
do osteocondroma, com mínima ou nenhuma reação permeativa da cortical
subjacente. Eventualmente pode haver destruição do osso subjacente. No caso dos
encondromas, a destruição do trabeculado esponjoso ao redor do condroma, a
erosão da região endosteal com irregularidade e a posterior destruição da
cortical são sinais de transformação condro-sarcomatosa. As áreas de
calcificação ao lado de áreas líticas também são sugestivas de transformação para
condrossar-coma secundário.
A tomografia axial computadorizada
mostra com detalhes os limites do crescimento cartilaginoso e é exame
indispensável para a avaliação da real extensão da capa de cartilagem nos casos
de osteocondroma com transformação degenerativa. A cintilografia do esqueleto é
de valia porque pode evidenciar as áreas com aumento de concentração e maior
atividade óssea. As cintilografias seriadas realizadas semestralmente podem
mostrar alteração do padrão de concentração e ser o primeiro sinal de uma
degeneração sarcomatosa nos pacientes portadores de osteocondromatose múltipla.
TRATAMENTO
O tratamento de escolha para os condrossarcomas é o cirúrgico com
ressecção do segmento acometido. As margens devem sempre ser amplas porque não
há resposta à rádio ou quimioterapia. As chances de recorrência em cirurgias
marginais são grandes e as reoperações são geralmente mais difíceis, com menor
chance de erradicação do tumor e cura da lesão. O risco de implantação das
células cartilaginosas é grande e as recorrências em partes moles são
freqüentes, devido ao tipo de nutrição da célula cartilaginosa que se faz por
embebição.
Na região dos ossos da pelve, as hemipelvectomias internas estão muitas
vezes indicadas. Na cintura escapular, as ressecções amplas, como a cirurgia de
Tikhoff-Linberg modificada, são às vezes necessárias. Esse procedimento está
indicado quando as estruturas neuro-vasculares na região dos vasos braquiais
não estão envolvidas pelo tumor. Essa técnica consiste na ressecção ampla da
região proximal do úmero, que inclui a remoção extra-articular da articulação
gleno-umeral. A área pode ser reconstruída por meio de uma endoprótese não
convencional ou osso homólogo de banco. Alternativamente, pode-se utilizar a
artrodese com o auxílio de osso de banco.
A amputação das extremidades está indicada especialmente se o
envolvimento de partes moles for extenso.
Como citado anteriormente, o condrossarcoma não responde nem à rádio nem
à quimioterapia. Excepcionalmente, o condrossarcomamesenquimal ou de
características embrionárias pode responder parcialmente à quimio e à
radioterapia, devido à intensa indiferenciação de suas células.
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